Drep.Afrique

Qu'est-ce que c'est?

La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine, une substance contenue dans les globules rouges, qui donne la couleur rouge au sang et sert à transporter l’oxygène indispensable au fonctionnement du corps. Les globules rouges sont fabriqués par la moelle osseuse tout au long de la vie et ont une durée de vie d’environ trois mois dans la circulation sanguine. Chez les patients atteints de drépanocytose, ces globules rouges sont plus fragiles. Ils sont détruits beaucoup plus vite (10 jours) ce qui entraine ce que l’on appelle une anémie. De plus, ces globules rouges drépanocytaires se déforment anormalement, prennent la forme de faucilles ou bananes, et bouchent ainsi régulièrement les petits vaisseaux ce qui entraine un manque d’oxygénation des organes.

La maladie se manifeste par une anémie (pouvant entrainer fatigabilité, vertiges, essoufflement, battements rapides du cœur, etc.), une sensibilité aux infections, et des crises douloureuses imprévisibles et atroces. Ces dernières sont appelées crises vaso-occlusives. Elles sont causées par une mauvaise circulation sanguine et touchent surtout les os (dos, côtes, bassin, jambes, bras, etc.) et le ventre (chez l’enfant). Elles peuvent être très passagères (quelques dizaines de minutes) ou au contraire s’installer dans la durée (quelques heures, quelques jours, plusieurs semaines). Les manifestations sont très variables d’une personne à l’autre et, pour une même personne, d’un moment à l’autre. La violence, la brutalité et l’intensité des douleurs ressenties par les patients caractérisent la maladie.

 

Jean-Benoît Arlet, praticien hospitalier médecine interne, hôpital européen Georges Pompidou. Centre national de référence de la drépanocytose.

 

Drépanocytose (Sickle cell disease)

Une maladie si peu connue et délaissée

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Un problème universel de santé publique

La lutte contre la drépanocytose figure depuis 2009 parmi les priorités de l’OMS pour la zone Afrique et occupe le quatrième rang dans les priorités en matière de santé publique mondiale, après le cancer, le VIH et le paludisme.

C’est la maladie génétique la plus fréquente au monde.

  • En Afrique, un enfant naît avec la drépanocytose toutes les 2 minutes. Il est difficile d'estimer avec précision le nombre de malades. Ce nombre est de l'ordre de 10 et 15 millions, c'est proche du nombre de patients touchés par le VIH en Afrique (26 millions). En raison de l'accès difficile aux médicaments et le manque de formation des professionnels, un grand nombre des enfants atteints meurent avant l'age de cinq ans.
  • Plus largement, la prévalence du trait drépanocytaire (porteur sain AS) atteint 10 à 40 % en Afrique équatoriale, alors qu’elle n’est que de 1 à 2 % sur la côte de l’Afrique du Nord et de moins de 1 % en Afrique du Sud. Il y a donc des centaines de millions de porteurs sains de cette maladie en Afrique.

  • En France, plus de 27 000 patients (enfants et adultes) vivent avec cette maladie. Elle nécessite régulièrement des hospitalisations en urgences pour gérer les crises douloureuses des patients. La mortalité infantile reste très faible dans les pays industrialisés. La maladie reste toutefois méconnue du grand public et, plus grave, des personnels soignants. Les populations touchées, souvent en difficulté sociale sans relais politiques ou médiatiques, ont beaucoup de difficultés à faire entendre leurs voix.

Des actions fortes de formations des professionnels sont nécessaires pour remédier à ce dysfonctionnement.
Il est urgent de sortir de cet oubli qui coute la vie à de jeunes patients attachants, énergiques et optimistes malgré leur handicap.