Drep.Afrique
Pour en savoir plus sur la problématique de la drépanocytose en Afrique, un extrait de la thèse de médecine du Dr Honsel, sous la direction du Dr Jean-Benoît Arlet, octobre 2018, est disponible ici.

 

La drépanocytose, qu'est-ce que c'est?

La drépanocytose est une maladie génétique de I'hémoglobine, une substance contenue dans les globules rouges, qui donne la couleur rouge au sang et sert à transporter I'oxygène. Le gène défectueux est transmis obligatoirement par Ie père et la mère. Chez les patients atteints de drépanocytose, ces globules rouges présentent deux problèmes :

1-ils sont plus fragiles et détruits beaucoup plus vite (10 jours contre 120 jours normalement) ce qui entraine une anémie.

2-ils se déforment anormalement, prennent une forme de faucilles (sickle en Anglais) qui bouchent ainsi les petits vaisseaux. Cela entraine un manque d'oxygénation des organes.

La maladie se manifeste par une anémie (pouvant entrainer fatigue, vertiges, essoufflement, etc.), une sensibilité aux infections, et surtout des crises
douloureuses brutales, imprévisibles et atroces. Ces dernières sont appelées crises vaso-occlusives. Elles sont causées par une mauvaise circulation sanguine et touchent surtout les os (dos, côtes, bassin, jambes, bras, etc.) et le ventre (chez l'enfant). Elles peuvent être très passagères ou au contraire s'installer dans la durée (de quelques heures à plusieurs semaines). La violence, la brutalité et l’intensité des douleurs ressenties par les patients caractérisent la maladie. Une forte mortalité infantile frappe l’Afrique faute de moyen pour soigner ces enfants.

 

Jean-Benoît Arlet, praticien hospitalier médecine interne, hôpital européen Georges Pompidou. Centre national de référence de la drépanocytose.

 

Drépanocytose (Sickle cell disease)

Une maladie si peu connue et délaissée

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Un défi universel de santé publique

La lutte contre la drépanocytose figure depuis 2009 parmi les priorités de I'OMS pour Ia zone Afrique et occupe le quatrième rang dans les priorités en matière de santé publique mondiale, après le cancer, le VIH et le paludisme. C'est la maladie génétique la plus fréquente au monde.

En Afrique, un enfant naît avec la drépanocytose toutes les 2 minutes. L’estimation du nombre total de malades dans ce continent se situe entre 10 et 15 millions de patients. C'est proche du nombre de patients touchés par le VIH en Afrique (26 millions). Malheureusement, beaucoup de ces enfants mourront avant de devenir adulte du fait d’un accès insuffisant aux médicaments et du manque de formation des professionnels. Les porteurs de la maladie, non malades, et qui ignorent le plus souvent qu’ils ont cette anomalie génétique, représentent jusqu'à un tiers de la population dans les pays d'Afrique sub-Saharienne. Il y a donc des centaines
de millions de porteurs sains de cette maladie en Afrique. Or un couple dont chacun des membres est porteur, a, à chaque grossesse, un risque sur quatre
de donner naissance à un enfant malade.

En France, plus de 27 000 patients (enfants et adultes) vivent avec cette maladie. Elle nécessite régulièrement des hospitalisations en urgence pour gérer les crises douloureuses, nécessitant des injections de morphine. La mortalité infantile est très
faible dans les pays industrialisés. La maladie reste toutefois méconnue du grand public et, plus grave, des personnels soignants. Les populations touchées, souvent en difficulté sociale sans relais politiques ou médiatiques, ont beaucoup de difficultés à faire entendre leurs voix.

Des actions fortes de formations des professionnels sont nécessaires. Il est urgent de sortir de cet oubli qui coûte la vie à des jeunes patients attachants, énergiques optimistes malgré leur handicap.

Jean-Benoît Arlet
Médecin, professeur de médecine, Hôpital européen Georges Pompidou
Coordonnateur du conseil scientifique de Drep.Afrique

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