La Drépanocytose qu'est-ce que c'est ?
La drépanocytose est une maladie génétique de I'hémoglobine, une substance contenue dans les globules rouges, qui donne la couleur rouge au sang et sert à transporter I'oxygène. Le gène défectueux est transmis obligatoirement par Ie père et la mère. Chez les patients atteints de drépanocytose, ces globules rouges présentent deux problèmes :
-1- ils sont plus fragiles et détruits beaucoup plus vite (10 jours contre 120 jours normalement) ce qui entraine une anémie.
-2- ils se déforment anormalement, prennent une forme de faucille (sickle en Anglais) qui bouchent ainsi les petits vaisseaux. Cela entraine un manque d'oxygénation des organes.
LES CHIFFRES :
- 30 000 patients en France, 7 à 10 millions en Afrique
- En 2021 dans le monde, 515 000 personnes sont nés avec la Drépanocytose, dont 405 000 en Afrique (79%)
- En Afrique, 1 naissance/minute est concernée par la maladie
- Malheureusement un sujet atteint de la Drépanocytose meurt toutes les 2 minutes (265 000 morts drépanocytaires en Afrique en 2021, essentiellement des enfants)
La maladie se manifeste par une anémie (pouvant entrainer fatigue, vertiges, essoufflement, etc.), une sensibilité aux infections, et surtout des crises douloureuses brutales, imprévisibles et atroces. Ces dernières sont appelées crises vaso-occlusives. Elles sont causées par une mauvaise circulation sanguine et touchent surtout les os (dos, côtes, bassin, jambes, bras, etc.) et le ventre (chez l'enfant). Elles peuvent être très passagères ou au contraire s'installer dans la durée (de quelques heures à plusieurs semaines). La violence, la brutalité et l’intensité des douleurs ressenties par les patients caractérisent la maladie. Une forte mortalité infantile frappe l’Afrique faute de moyens pour soigner ces enfants.
Un Défi Universel
La lutte contre la drépanocytose figure depuis 2009 parmi les priorités de I'OMS pour Ia zone Afrique et occupe le quatrième rang dans les priorités en matière de santé publique mondiale, après le cancer, le VIH et le paludisme. C'est la maladie génétique la plus fréquente au monde.
En Afrique
En Afrique, un enfant naît avec la drépanocytose toutes les minutes. L’estimation du nombre total de malades dans ce continent se situe entre 7 et 10 millions de patients. C'est proche du nombre de patients touchés par le VIH en Afrique (26 millions). Malheureusement, beaucoup de ces enfants mourront avant de devenir adulte du fait d’un accès insuffisant aux médicaments et du manque de formation des professionnels. Les porteurs de la maladie, non malades, et qui ignorent le plus souvent qu’ils ont cette anomalie génétique, représentent jusqu'à un tiers de la population dans les pays d'Afrique sub-Saharienne. Il y a donc des centaines de millions de porteurs sains de cette maladie en Afrique. Or un couple dont chacun des membres est porteur, a, à chaque grossesse, un risque sur quatre de donner naissance à un enfant malade.
En France
En France, plus de 30 000 patients (enfants et adultes) vivent avec cette maladie. Elle nécessite régulièrement des hospitalisations en urgence pour gérer les crises douloureuses, nécessitant des injections de morphine. La mortalité infantile est très faible dans les pays industrialisés. La maladie reste toutefois méconnue du grand public et, plus grave, des personnels soignants. Les populations touchées, souvent en difficulté sociale sans relais politiques ou médiatiques, ont beaucoup de difficultés à faire entendre leurs voix.